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Bilateral adrenalectomy and Nelson’s syndrome

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Introduction: le syndrome de Nelson (NS) représente un état rare, mais grave, potentiellement mortel, déroulé comme une complication survenue après la surrénalectomie bilatérale faite pour la maladie de Cushing (CD), impliquant l’augmentation du corticotropinoma et la hausse de la hormone corticotrope (ACTH). Présentation de cas: C’est le cas d’un patient mâle en âgé de 65 ans, diagnostiqué en 1987 avec CD causée par un macrocorticotropinoma de 1 cm. La surrénalectomie bilatérale a été réalisée au cours de la même année (la méthode classique avec un mois différence entre les deux planes) et la radiothérapie hypophysaire externe pendant l’année suivante. Le patient est entré depuis en substitution de l’insuffisance surrénale chronique. En 2003, l’adénome s’est agrandi de 0,2 cm en diamètre. En 2010, une augmentation extrême de l’ACTH à 1250 pg ml (niveaux normaux entre 7,2 et 62,3 pg ml) était compatible pour le NS, sans une croissance significative de la masse de l’hypophyse. Pour les quatre prochaines années, les essais annuels ont montré une progression de l’ACTH avec l’arrêt du balayage de l’imagerie pituitaire et l’examen normal du chanys visuel. Le patiente a refusé l’intervention chirurgicale de sorte que la radiothérapie externe pituitaire a été faite à nouveau. Un an plus tard, il a été réexaminé: l’indice de masse corporelle normale a été trouvé en association avec une pression artérielle de 130 80 mmHg sous prédnisone 7,5 mg jour et fludrocortisone o,1 mg; cependant y sont associées l’hyperpigmentation de la peau et orale au niveau gingival, de la muqueuse palatine et de la muqueuse buccale. L’ACTH à répondu à la thérapie et a diminué à 715 pg ml, montrant un contrôle partiel du NS; on recommande ainsi un suivi de près.

Conclusion: Habituellement, la surrénalectomie bilatérale est rarement utilisée pour les DD par rapport à ce qu’elle était – il y a trois-quatre décennies; l’insuffisance surrénale consécutive associée au reste de la tumeur hypophysaire peut se compliquer avec le NS, une complication aux protocoles moins bien décrits de suivi et de traitement. Néaumoins, si la chirurgie de l’hypophyse qui reste la première option, est impossible, la radiothérapie, comme dans le cas présenté, améliore les niveaux de l’ACTH, surtout si la masse tumorale n’associe pas une compression locale anatomique grane.

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