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Lymphangioleiomyomatos is an update

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La lymphangioléiomyomatose – mise au point Pendant les 5 dernières années, il y a eu des progrès importants dans la compréhension de la maladie et le traitement de la lymphangioléiomyomatose (LAM) même si il y a eu des difficultés en termes de recherche clinique dans ce domaine. Les résultats des études de recherche en matière de LAM ont été influencés par le nombre reduit des cas et la lente évolution dans le temps. LAM est rare, avec une évolution chronique, qui survient chez les femmes fertiles. LAM est causée par des proliférations benignes des cellules musculaires lisses (cellules LAM) dans les parois des vaisseaux lymphatiques, les vaisseaux sanguins et les petites voies respiratoires, et aussi la prolifération cellulaire épithélioïde autour des structures broncho vasculaires. L’étiologie est inconnue. La maladie devient symptômatique après une longue période d’évolution. La découverte des cas se fait quand un pneumothorax ou chylothorax apparaît, ou à l’occasion d’une enquête sur la dyspnée d’effort qui se trouve chez une jeune femme. Pendant l’evolution fonctionnelle on trouve diminués le FEV1 et DLCO. De multiples kystes bilatéraux à parois minces sont spécifiques sur HRCT. LAM peut évoluer indépendamment (LAM sporadique) ou associée à la sclérose tubéreuse de Bourneville, maladie génétique complexe (TSC – LAM). Dans la pathogenèse de LAM un rôle important joue la kinase cible mammalienne de la rapamycine dysrégulation (mTOR) de signalisation, due à une mutation dans le TSC1 (hamartine) et les gènes de TSC2 (de tubérine). De plus en plus d’études ont prouvé l’efficacité des inhibiteurs spécifiques de mTOR comme la rapamycine (sirolimus). Le transplant pulmonaire reste une indication pour LAM.

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