Avascular necrosis in Gaucher’s disease

Nécrose avasculaire dans la maladie de Gaucher La maladie de Gaucher est un désordre monogénique, la déficience génétique enzymatique de la ß-glucocéréboside, conduisant à l’accumulation du substrat métabolique non dégradé, dans les lysosomes macrophages = cellules de Gaucher(1). Il existe 3 types, la pathologie osseuse rencontrés dans le type 1 (forme non neuropathique) ainsi que: l’hépatosplénomégalie, l’hématologiques et la pathologie pulmonaire. La nécrose avasculaire est fréquemment rencontrée avec des lésions osseuses dans plusieurs sites tels que tête fémorale, le condyle fémoral ou la tête humérale. L’ostéoporose touche dans un mode sévère, la résistance osseuse et la capacité de maintenir un implant. Nous présentons un cas complexe d’un homme de 50 ans avec la maladie de Gaucher, et une nécrose avasculaire de la tête fémorale et du condyle distal latéral.