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Polythelia: Cases series and mini-review of the literature

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Introduction: La polythélie représente la présence congénitale d’au moins un mamelon surnuméraire avec ou sans tissu mammaire accessoire associé (polymastie). Notre objectif est de présenter une série des cas confirmés avec polythélie et d’introduire une minirevue de la littérature PubMed.

Série des cases: Huit patients adultes confirmés avec polythélie unilatérale sporadique sur la ligne de lait ont été inclus. Le rapport gauche droit était de trois à cinq. La taille du mamelon accessoire était plus petite que celle ortothopique. Aucune anomalie du sein n’a été détecté à l’échographie. L’anamnèse n’a révélé aucune autre condition médicale significative à l’un des patients. La classification Kajawa a été appliquée à tous les sujets et a révélé la forme aréolaire de la polythélie. Aucun patient ne voulait, ou sollicité de la chirurgie esthétique et plastique.

Données générales: La polythélie est identifiée très tôt à la naissance ou après différents stimuli hormonaux comme on rencontre pendant la grossesse, l’allaitement, la puberté. Les syndromes génétiques comme le syndrome de Char incluent la polythélie, mais aussi autosomiques dominantes impliquant les anomalies osseuses, cérébrales, oculaires. Un taux particulièrement élevé de co-morbidités ou de malformations des reins et ou du système urinaire se trouve chez un sous-ensemble de patients avec de la polythélie (par exemple, pour le cancer rénal, de la vésicule biliaire, des testicules et de la prostate).

Conclusion: Polythélie peut être trouvée dans la pratique médicale courante comme condition sporadique ou familiale, sans signification, mais les formes sévères sont associées à des syndromes génétiques, des anomalies uro-génitales et certaines tumeurs malignes, notamment le cancer du sein ectopique.

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